இந்த” நோயால் உங்கள் குழந்தை பாதிக்கப்பட்டு இருந்தால் சீக்கிரமே உங்களுக்கு ஒரு நல்ல செய்தி கிடைக்கும்!!!

30 September 2020, 2:00 pm
Quick Share

100,000 குழந்தைகளில் ஒன்றில், ஜிஏஎல்சி மரபணுவின் பிறழ்வு குணப்படுத்த முடியாத மற்றும் அபாயகரமான கோளாறுக்கு காரணமாகிறது. இது குளோபாய்டு செல் லுகோடிஸ்ட்ரோபி என்றும் அழைக்கப்படலாம். இந்த நிலை உள்ள பெரும்பாலான குழந்தைகள் 2 வயதாகும் முன்பே இறந்துவிடுகிறார்கள். ஒரு இணையான நிலை இயற்கையாகவே நாய்களையும் பாதிக்கிறது.  அவர்கள் பொதுவாக ஆறு வார வயதில் நோயின் அறிகுறிகளைக் காண்பிப்பார்கள், சில மாதங்களுக்குள் அதற்கு ஆளாகிறார்கள். ஸ்கூல் ஆஃப் கால்நடை மருத்துவத்தின் சார்லஸ் வைட் தலைமையிலான ஜர்னல் ஆஃப் கிளினிக்கல் இன்வெஸ்டிகேஷனில் (ஜே.சி.ஐ) ஒரு புதிய ஆய்வு, நீடித்த தாக்கத்தை ஏற்படுத்தும் நாய்களில் கிராபே நோய்க்கான பயனுள்ள மரபணு சிகிச்சையை விவரிக்கிறது. சிகிச்சையைப் பெற்ற நாய்கள் 4 வயது மற்றும் அதற்கு அப்பால் குறிப்பிடத்தக்க அறிகுறிகள் இல்லாமல் வாழ்ந்தன. குழந்தைகளில் இதேபோன்ற சிகிச்சை அணுகுமுறைக்கான திறனை இந்த வேலை எடுத்துக்காட்டுகிறது.

ஆராய்ச்சியாளர்களின் கூற்றுப்படி, இந்த நோய்க்கு நல்ல சிகிச்சை இல்லை. வாழ்க்கையின் முதல் மாதத்திற்குள் ஒரு எலும்பு மஜ்ஜை மாற்றுதல் சுமார் 30 சதவீத குழந்தைகளுக்கு அறிகுறிகள் எழுவதைத் தடுக்கலாம். ஆனால் இந்த செயல்முறை மிகவும் ஆபத்தானது. ஒரு புதிய சிகிச்சை உண்மையில் தேவை என்று ஆராய்ச்சியாளர்கள் கூறுகின்றனர். நோயின் விளைவுகளை மழுங்கடிக்க, GALC மரபணுவின் ஆரோக்கியமான பதிப்பை மூளைக்கு பெறுவது மிக முக்கியமானது என்பதை ஆராய்ச்சியாளர்கள் அறிந்திருந்தனர். GALC மரபணுவை வழங்குவதற்கு ஒரு குறிப்பிட்ட திசையனைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் அவர்கள் அவ்வாறு முன்னேற முடிந்தது. இது பிற நரம்பியல் நோய்களுக்கான பரிசோதனை மரபணு சிகிச்சையில் திறம்பட பயன்படுத்தப்பட்டு வருகிறது மற்றும் FDA ஒப்புதலுக்கான சிறந்த வேட்பாளராகத் தோன்றுகிறது. 

மரபணு சிகிச்சை பதிலாக இருக்கலாம்:

தலையின் பின்புறம் வழியாக முதுகெலும்பு திரவத்தில் செலுத்தப்படுகிறார்கள். இது மூளைக்குச் செல்வதற்கான மிகச் சிறந்த வழியாகும். மரபணு சிகிச்சையின் உயர் மற்றும் குறைந்த அளவை அவர்கள் பயன்படுத்தினர்.  நரம்பியல் அறிகுறிகள் வெளிவரத் தொடங்கியபின், இரண்டு வார வயதுடைய, அறிகுறிகள் தோன்றுவதற்கு முன்பு, அல்லது ஆறு வார வயதுடைய நாய்களுக்கு அதை வழங்கினர். 

அறிகுறிகள் தோன்றுவதற்கு முன்னர் அதிக அளவு மரபணு சிகிச்சையைப் பெற்ற நாய்கள் அவர்களின் மூளையில் ஆரோக்கியமான மயக்கத்தைக் கொண்டிருப்பது மட்டுமல்லாமல், மரபணு சிகிச்சையும் புற நரம்பு மண்டலத்தின் மயக்கத்தை பராமரித்தது. இந்த நாய்களும் நான்கு ஆண்டுகள் வரை அறிகுறி இல்லாமல் வாழ்ந்தன. அறிகுறிகளைக் காட்டத் தொடங்கியபின் சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட நாய்கள் கூட சிகிச்சையின்றி கணிசமாக நீண்ட காலம் வாழ்ந்தன. இருப்பினும், மரபணு சிகிச்சையின் குறைந்த அளவு நோயின் இடைநிலை வடிவத்தில் விளைந்தது.  கண்டுபிடிப்புகளை குழந்தைகளுக்கு மொழிபெயர்க்கும்போது சரியான அளவைக் குறிப்பதன் முக்கியத்துவத்தை அடிக்கோடிட்டுக் காட்டுகிறது.

கிராபே நோய்:

கிராபே நோய் லைசோசோமால் சேமிப்பக நோய்கள் என அழைக்கப்படும் நிலைமைகளின் குழுவில் ஒன்றாகும். இது உயிரணுக்களுக்குள் லைசோசோம்கள் எனப்படும் சிறிய கொள்கலன்களில் பொருட்களை உருவாக்குவதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. பொதுவாக, GALC மரபணு உடலில் உள்ள லிப்பிட்களை உடைக்கும் ஒரு நொதியைக் குறிக்கிறது. கிராபே நோயில், பிறழ்ந்த GALC லிப்பிட்களை உருவாக்க காரணமாகிறது.  இதன் விளைவாக நரம்பு செல்கள், மெய்லின் உறை ஆகியவற்றின் லிப்பிட் கொண்ட பூச்சு சிதைந்த வளர்ச்சியின் விளைவாக நரம்பு செல் சிக்னல்  பலவீனமடைகிறது. இதன் விளைவாக, கிராபே நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகள் குருட்டுத்தன்மை, காது கேளாமை மற்றும் பக்கவாதம் உள்ளிட்ட முற்போக்கான நரம்பியல் அறிகுறிகளை அனுபவிக்கின்றனர்.

Views: - 4

0

0